肌萎缩侧索硬化临床路径(2010年版)

2023年11月19日发(作者：大众途观2022款报价)

精品文档

肌萎缩侧索硬化临床路径

（2010年版）

一、肌萎缩侧索硬化临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral

Sclerosis，缩写为ALS，ICD-10：G12.2）。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，

人民卫生出版社）；中华医学会神经病学分会-肌萎缩侧索硬

化诊断标准（草案）（中华神经科杂志2001,34（3）:190-

193;3）。

1.必备神经症状和体征：

（1）下运动神经元病损特征（包括目前临床表现正常

而肌电图异常者）。

（2）上运动神经元病损特征。

（3）病情逐步进展。

诊断：

（1）肯定ALS：4 个区域（脑、颈、胸、腰骶神经支

配区）中，3 个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征。

（2）拟诊ALS：3 个区域有上、下运动神经元病损的

症状和体征。

可编辑

精品文档

（3）可能ALS：1 个区域有上、下运动神经元病损症

状和体征，或在2–3个区域有上运动神经元病损的特征。

2.其他辅助检查：血肌酶谱正常或轻度升高；血免疫球

蛋白和补体在正常范围。脑脊液常规检查正常或蛋白轻度增

高。肌电图提示广泛神经源性改变，但神经传导速度正常。

（三）治疗方案的选择。

根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，

人民卫生出版社）。

本病目前尚无特效治疗方法，但对症治疗可减轻患者病

痛和改善生活质量。

1.一般治疗

吞咽困难者须加强营养，必要时管饲喂养。肢体活动受

限者须适当增加体疗或理疗。呼吸肌麻痹者须机械通气维持

呼吸。

2.对症治疗

（1）机械通气。

（2）营养支持。主要对球麻痹的吞咽困难和饮水呛咳

患者予以管饲（鼻胃管/鼻肠管/经皮内镜下胃造口）喂养。

3.药物治疗

（1）口服维生素E和辅酶Q10等。

（2）有条件者可服用利鲁唑等。

（四）标准住院日为14–21天。

可编辑

精品文档

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：G12.2肌萎缩侧索硬化

疾病编码。

2.具有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响

本临床路径流程实施患者。

（六）住院期间检查项目。

1.必需检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规；

（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、感

染性疾病筛查（乙肝、艾滋病、梅毒等）；

（3）心电图、X线胸片、肌电图（常规、分段传导速

度和重频刺激）、颈椎或腰椎MRI。

2.选择检查项目：

（1）肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物，选择行B超、

CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜；

（2）免疫及代谢指标筛查：免疫五项、风湿三项、ANA、

ENA、dsDNA、RF、VB12、叶酸、免疫球蛋白、补体、

血沉、抗“O”、 甲状腺功能；

（3）头颅MRI；

（4）腰穿脑脊液检查：常规、生化。

（七）选择用药。

1.口服或肌注大剂量维生素B12，口服肌酐等。

可编辑

精品文档

2.有疼痛者服用加巴喷丁。

3.延髓麻痹者可使用吡啶斯的明。

（八）出院标准。

1.临床诊断明确，暂时排除其他疾病。

2.没有需要住院治疗的并发症。

（九）变异及原因分析。

1.合并恶性肿瘤，或伴有严重并发症患者，转入相应临

床路径诊治。

2.发生呼吸肌麻痹需机械通气治疗，由此延长住院时间，

增加住院费用患者转入相应临床路径。

精品文档

二、肌萎缩侧索硬化临床路径表单

适用对象：第一诊断为肌萎缩侧索硬化（ICD-10：G12.2）

患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：

住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14–21

天

时间 住院第1天 住院第2天 住院第3天

□ 询问病史及体格检查 □ 上级医师查房 □ 主任医师查房

□ 评估患者的吞咽和呼吸□ 肌力检查 □ 肌力检查

功能 □ 实施检查项目并评估检查结果

□ 完善辅助检查 □ 根据患者病情制定治疗方案

□ 做出初步诊断 □ 向患者及其家属告知病情、检

□ 初步确定治疗方案（有无查结果及治疗方案

呼吸肌麻痹）

□ 完成首次病程记录和病

历资料

长期医嘱： 长期医嘱： 长期医嘱：

□ 神经科护理常规 □ 神经科护理常规 □ 神经科护理常规

□ 根据病情一/二级护理 □ 一/二级护理 □ 一/二级护理

□ 药物 □ 药物 □ 药物

临时医嘱： 临时医嘱（必要时）： 临时医嘱：

□ 血常规、尿常规、大便常规 □ 腰穿 □ 呼吸肌受累者，必要

□ 肝肾功能、电解质、血糖、□ 根据检查结果，选择肿瘤相关时给予机械通气

血脂、血沉、甲状腺功能、筛查，免疫及代谢指标筛查

免疫五项+风湿三项、感□ 呼吸肌受累者，必要时给予机

染性疾病筛查 械通气

□ 心电图、胸片、颈椎或腰

椎MRI

□ 预约肌电图

□ 必要时预约头颅MRI

□ 呼吸肌受累者，必要时给

予机械通气。

□ 观察患者一般状况 □ 观察患者病情变化 □ 观察患者病情变化

□ 营养状况 □ 严格执行医嘱 □ 严格执行医嘱

□ 肢体、吞咽功能评价 □ 肢体、吞咽功能评价 □ 肢体、吞咽功能评价

□ 患者宣教 □ 患者宣教 □ 患者宣教

□无 □有，原因： 病情 □无 □ 有，原因： □无 □有，原因：

1. 变异 1. 1.

2. 记录 2. 2.

主

要

诊

疗

工

作

重

点

医

嘱

主要

护理

工作

护士

签名

医师

签名

可编辑

精品文档

时间 住院第4–6天 住院第7–13天

□ 通知患者及其家属明天出院 □ 向患者交代出院注意事项 □ 上级医师查房

□ 向患者交待出院后注意事□ 通知出院 □ 肌力检查

项，预约复诊日期 □ 开出院诊断书 □ 观察治疗后有病情有

□ 如果患者不能出院，在“病□ 完成出院记录 无变化

程记录”中说明原因和继续□ 告知出院后注意事项及治

治疗的方案 疗方案

长期医嘱： 出院医嘱： 长期医嘱：

□ 神经科护理常规 □ 出院带药 □ 神经科护理常规

□ 一/二级护理 □ 门诊随诊 □ 一/二级护理

□ 药物 □ 药物

临时医嘱：

□ 复查异常化验指标

□ 辅助药物治疗

□ 通知患者明日出院

□ 观察患者病情变化 □ 观察患者病情变化 □ 出院带药服用指导

□ 严格执行医嘱 □ 严格执行医嘱 □ 特殊护理指导

□ 肢体、吞咽功能评价 □ 肢体、吞咽功能评价 □ 告知复诊时间和地点

□ 患者宣教 □ 患者宣教 □ 交待常见的药物不良反应，

住院第14–21天

（出院日）

主

要

诊

疗

工

作

重

点

医

嘱

主要

护理

工作

嘱其定期门诊复诊

病情

□ 无 □ 有，原因： □ 无 □ 有，原因： □ 无 □ 有，原因：

变异

1. 1. 1.

2. 2. 2.

记录

护士

签名

医师

签名

可编辑