川崎病的早期诊断与治疗

2023年12月2日发(作者：比亚迪f3最低价)

江西医学院学报２０００；４０（４）：１０９，１１０ＡｃｔａＡｅａｄｅｍｉａｅＭｅｄｉｅｉｎａｅＪｉａｎｇｘｉ川崎病的早期诊断与治疗刘燕玲１．肖德培２．李国林?（１．江西医学院第二附属医院儿内科，江西南昌３３０００６２．江西省泰和县灌溪中ｍ医院，江西泰和３４３７２５）关键词：川崎病／药物疗法；诊断：病例报告中朋分类号：／；１７２５．５文献标识码：Ａ文章编号：１０００—２２９４（２０００）０４—０１０９—０２川崎病（ＫＤ）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（ＭＣＬＳ），是婴幼儿高发的全身性血管炎综合征，可并发冠状动脉扩张（ＣＡＤ）或冠状动脉瘤（ＣＡＡ），甚至血栓栓塞致猝死。目前已成为儿童后天性心脏病的主要原因，因此应引起儿科临床医生的普遍重视。现将本院１９９５年１月～２０００年７月收治的１０例川崎病临床资料进行回顾性总结，以加深对本病的认识，力争早期诊断，及时治疗，改善预后。未探及ＣＡＡ；血培养及抗“０”均阴性。１．４误诊情况本组４例人院时误诊，其中误诊为儿童类风湿病２例，风湿热１例，败血症１例，误诊率高达４０％。１．５确诊方法参照１９８４年日本ＭＣＬＳ研究会的诊断标准［ｔ］确诊：（１）持续发热５ｄ以上，抗生素治疗无效；（２）结合膜充血；（３）口唇潮红、皲裂和杨酶舌；（４）手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮；（５）多形性红斑样皮疹；（６）颈淋巴结肿大。六条中具备包括发热在内的５条即可确诊。ｌ资料和方法ｌ１一般资料本组ｌＯ例，男７例，女３例。均为住院患儿。年龄３个月一１２岁。＞４岁２例。＜４岁共８例，其中一１岁４例，一２岁２例，～３岁２例。１．２临床表现１０例均有发热，且为首发症状，热程ｌ～３周，表现为驰张热２例，稽留热２例，不规则热６例；皮疹８例，表现为斑丘疹、猩红热样皮疹，２例呈一过性；眼结合膜充血６例；口唇潮红皲裂８例；杨梅舌７例；手足硬肿５例；颈淋巴结肿大１０例，以单侧多见；指趾、肛周膜状脱皮ＩＯ例；关节肿痛３铡；咳嗽、腹泻各１例；咽痛２例；肝肿大４例。ＫＤ再发１例。１．３实验室检查血常规示白细胞总数及中性粒细胞升高８例，白细胞总数１０一２０×１０９／Ｌ，中性均＞７５％；血小板数动态观察均呈进行性升高，其中７例达３００～６００Ｘ２治疗方法及结果本组病例一经确诊即用阿斯匹林（ＡＳＰ）治疗，急性期５０—６０ｍｇ／ｋｇ?ｄ～．两周左右减为３～５ｍｇ／ｋｇ?ｄ－。，顿服，总疗程３个月。并ｃＡＤ者加潘生丁３～５ｍｇ／ｋｇ?ｄ“与维生紊Ｅ２０～３０ｍｇ／ｋｇ－ｄ－。。其中６例尽早联用静脉丙种球蛋白（ＩＶＩＧ）４００ｉｎｇ／ｋｇ?ｄ～，静滴，连用５ｄ。有心肌酶谱和肝功能异常者加用能量合剂及护肝药对症治疗。４剜单用ＡＳＰ者平均退热时间３ｄ，１例并发ＣＡＤ者因未能随访而转归不明；６例联用ＩＶＩＣ者平均退热时间１．５ｄ，热程明显缩短，２例并发ＣＡＤ者１个月后门诊复查彩超示：１例冠状动脉内径明显缩小，由５．５ｍｍ恢复至３，５ｉｎｍ，另ｌ例恢复正常。１０９／Ｌ；血沉增快１０例；Ｃ反应蛋白升高９例；血ｃ，降低３例；肝功能异常６例；心肌酶谱升高３例；心电图示ＳＴ．Ｔ改变２例；１０例彩色多普勒超声心动图检查显示ＣＡＤ３例：２例左右主冠状动脉均扩张，１例仅右主冠状动脉扩张，内径３．３～５．５收稿日期：２０００—０８—２９ｍｍ，３讨论１）诊断：ＫＤ是一种小儿急性发热发疹性疾病。日本有文献报道【２】４岁以下小儿发病率约占８５％，本组病例为８０％，与报道相接近。其病因未作者简介：刘燕玲（１９６８一），女，湖南省澧葭市人，大学本科，学士，主治医师、讲师。研究方向：儿科临床。万方数据　江西医学院学报４０卷明，可能与感染和免疫因素相关。其病理改变是以冠状动脉病变为主的全身性变态反应性小血管炎。确诊全靠ｆ｜缶床表现。有典型表现者易于诊断，但由于ＫＤ是侵犯全身多系统的疾病，致使临床表现多种多样，症状出现的顺序及时间不一，故早期确诊较难，易误诊为儿童类风湿病、败血症、药疹等常见病。且近年报道不典型病例增多，多见于婴儿，仅有２—３条主要症状，但有典型的冠脉病变。本组病例早期误诊率即高达４０％。笔者认为降低误诊率的关键是要熟悉ＫＤ的早期临床特点，提高警惕性，凡临床遇到持续发热５ｄ以上，抗生素治疗无效伴眼结合膜充血，口唇潮红及颈淋巴结肿大的婴幼儿，应高度疑及本病，密切观察其它伴随症状并积极完善有关检查：如超声心动图、血沉、血小板数动态监测，力争早日确诊。一旦出现指趾端、肛周膜状脱皮即有特征性诊断意义。而超声心动图发现ＣＡＤ或ＣＡＡ，血小板数动态观察升高则有重要辅助诊断价值。ｃＡＡ的效果无明显差异。急性期中等剂量用药２周左右减量至３—５“ｇ／ｋｇ?ｄ，总疗程２～３个月。有冠状动脉病变者应持续用药至噩状动脉内径恢复到＜３ｍｍ，并加用潘生丁或维生素Ｅ。近年来大剂量ＩＶＩＧ治疗ＫＤ在临床逐渐推广，其机制是阻断异常免疫反应，减少血管内皮细胞的炎症反应，从而快速改善临床症状，并能有效降低冠状动脉病变的发生率。早期（病程１０ｄ以内）与ＡＳＰ联合应用效果更佳，有冠状动脉病变高危因素者更应尽早使用。随着国内外学者对ＩＶｌＣ治疗ＫＤ研究的不断深入，现ＩｖＩＣ的治疗方案有３种１７Ｊ：（１）２００—４００ｍｇ／ｋｇ?ｄ～，静滴，连用３～５ｄ；（２）ｌｄ。１于１—２ｈ内静滴，用１—２ｄ；（３）２０００ｍｇ／ｋｇ?０００“ｇ／ｋｇ?次－。，１次于１０～１２ｈ内静滴。极少数ＩｖＩＧ使用者４８ｈ热不退，可再给【ｖＩｃ一个疗程。本组６例ＡＳＰ联用ＩｖＩＣ５ｄ疗法即方案（１）者退热时间明显缩短，２例并发ＣＡＤ者１个月后门诊复查彩超，１例示ＣＡＤ减轻，ｌ例示恢复正常，均未形成ＣＡＡ，疗效肯定。但据日本有关文献报道，方案（３）的疗效优于（１）、（２），这有待今后观察。至于临床上皮质激素的使用，虽有较强的抗炎作用，能迅速缓解症状，但易致血栓形成而促进ＣＡＡ的发生，故慎用，更不宜单独使用。但有资料显示它与有很强抗血栓作用的ＡＳＰ合用并无发生ＣＡＡ的危险，安全且有效，尤对ＩｖＩＧ治疗困难或无效的患儿是个有益的补救措施，值得进一步商榷。冠状动脉病变严重者必要时须外科手术治疗。２）并发症：ＫＤ的主要危险是其心脏并发症即冠状动脉病变，尤其是ＣＡＡ形成，可致血栓性栓塞、狭窄，甚至心肌梗死。其发生率达２５％一３０％，与之相关的危险因素有：男性婴儿，持续发热＞１４ｄ．血沉＞１００ｍｍ／ｈ，白细胞数＞３０×１０９／Ｌ，贫血，ｃ反应蛋白强阳性，早期血小板数＜２０×１０９／“…。还有文献报道【４１心电图ｓＴ—Ｔ缺血性改变可作为早期预告因子之一。二维超声心动图是确诊ＫＤ并发冠状动脉病变最安全和可靠的方法，以病程２～３周检出率最高。有作者连续观察表明【５Ｊ，大部分病例均有冠状动脉受累，但可自行消退，尚有１０％～２０％遗留ＣＡＡ或狭窄。故有冠状动脉病变者应密切随访，定期复查超声心动图，以指导治疗及判断预后。一般主张１年内１．２个月随访１次，之后３～６个月１次，直至病变消失。本组病例即通过彩超发现并发ＣＡＤ３例：其中ｌ例为男性婴儿，血沉１１６ｍｍ／ｈ；ｌ例Ｃ反应蛋白强阳性；１例１２岁女孩由于早期误诊为类风湿病曾单独使用激素。ｌＯ例均未见ＣＡＡ形成，考虑与治疗及时有关。３）治疗：及早控制血管炎，防止形成ＣＡＡ及血栓性栓塞是治疗的中心环节。一般首选ＡＳＰ，因其具有抗炎、抗凝作用。日本学者－６１推荐中等剂量３０～５０参考文献１ｊ王慕遨，儿科学［Ｍ］第四版．北京：人比ｎ生出版社．１９９６１７０．。２】Ｙｍｔｇａｗａｄ蛐ｃｅＩｎｆｅｃｔＨ，ＮａｋａｍｕｒａＹ—ＹⅢｓｈｉｒｕｄｉｓｅｍｅｉｎ２９６Ｍ．ｅｌａｌＡｎａｔｍｎｗｌｄｅＩＢＣＩ－ｓｕｒｖｅｙｄＫａｗｍｍｋｉ１９８５—１９８６ｉｎＪａｐｍ’［Ｊ］ＪＤｉｓｅａｓｅ．１９８８，１５６（６）：１［３］吴瑞萍，胡亚美．江载芳，等实用儿科学［Ｍ］上册第６版Ｊ匕京：人民卫生出版杜．１９９７６９０［４］是本清，束松杰．徐位仁川崎病冠状动睬府堂的心电【封改变［Ｊ］ｌ临床儿科杂志，１９９８，１６（５）：３３４—３３５［５］铃木淳子看护技术［Ｍ］上海：科学技术出版扎．１９８３２９２８—【６】ｌｅｈｉｄａＦ，ＦａｔｉｃａＮ，ＥｎｄｅｉｎＭ．ｅｔｄＣｏｒｏｎａｒｙ“ｔｅｒｙｉｎｖｔｆｌｖｅｍｅｎｌｉｎＹｏｒｋ：ｆｉｓｈｆａｃｔｏｒｓａｎｄＫａｗａａａｋｉａｙｎｄｒｏｍｅｒｏｌｅｏｆＭａｎｈａｔｔａｔｌ｜．Ｎｅｗｍｇ／ｋｇ?ｄ～，认为大剂量ＡＳＰ可抑制血管内皮细胞合成前列腺素，使血小板聚集形成血栓．且易ａｓｐｉｒｉｎｌＪｊＰａｄｉａｔｒｉｃｓ，１９８７．８６：８２８［７］陈荣华，胨树宝．束启镕，等儿科查房，册［Ｍ］ｌ柯京：江＊科学技术出版社．１９９９１０４．损伤肝细胞，经对照研究大剂量与中剂量对预防万方数据